Tetralogy of Fallot; Penyebab, Gejala, dan Penanganan

Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot merupakan kondisi kelainan pembentukan jantung pada janin sejak di dalam kandungan karena adanya kelainan kromosom yang menyebabkan bayi sulit untuk hidup bertahan lebih lama. Sianosis menjadi gejala utama dari kondisi cacat jantung yang satu ini.

Mengenal Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan pada jantung yang mengacu pada kombinasi empat kecacatan jantung yang  terjadi bersamaan. Keempat kecacatan tersebut adalah:

  • Adanya kerusakan/lubang pada septum ventrikel (VSD).
  • Letak katup aorta tidak normal, yaitu berada di atas ruang bawah kanan dan kiri jantung (ventrikel). Pada jantung normal harusnya berada hanya di atas ventrikel kiri saja (Aorta Dextroposition).
  • Penyempitan katup pulmonal dan arteri pulmonalis yang membawa darah yang kaya karbondioksida dari dari jantung ke paru (Stenosis Pulmonal).
  • Otot ruang bawah kanan (ventrikel kanan) menebal. Hal ini terjadi karena ventrikel kanan memompa pada tekanan tinggi; disebut juga hipertrofi ventrikel.

Sebagian kecil anak-anak dengan Tetralogy of Fallot mungkin juga memiliki cacat  tambahan seperti:

  • Lubang tambahan pada septum ventrikel.
  • Lubang pada ruang atas jantung, yaitu septum atrium (ASD).
  • Kelainan pada pola percabangan arteri koroner. Beberapa pasien dengan tetralogy fallot memiliki penyumbatan yang kompleks untuk mengalir dari ventrikel kanan atau atresia paru dimana katup paru tidak terbentuk.
Penyebab

Sebenarnya, kondisi Tetralogy of Fallot terjadi selama perkembangan janin ketika jantung terbentuk. Namun, terdapat beberapa pendapat ahli yang mengatakan bahwa Tetralogy of Fallot mungkin terkait dengan kelainan kromosom. Meskipun penyebab utamanya dapat dikatakan masih menjadi perdebatan, ada beberapa faktor yang diperkirakan dapat meningkatkan resiko terjadinya kondisi ini, yaitu:

  1. Kehamilan yang terjadi di atas usia 40 tahun
  2. Adanya infeksi virus selama kehamilan, seperti rubella
  3. Adanya penyakit penyerta pada ibu, seperti diabetes
Gejala

Sianosis merupakan tanda penting pada Tetralogy of Fallot. Sianosis sendiri didefiniskan sebagai kondisi timbulnya warna kebiru-biruan pada kulit, bibir, dan kuku jari. Hal ini bisa terjadi karena kondisi cacat jantung yang dialami menyebabkan oksigen dalam darah yang mengalir ke bagian tubuh lainnya berkurang. Nah, tingkat oksigen yang rendah dalam darah inilah pada akhirnya menyebabkan sianosis.

Gejala yang biasanya muncul pada bayi dengan Tetralogy of Fallot adalah:

  • Kesulitan bernafas dan hal ini semakin memburuk dengan bertambahnya usia
  • Mudah pingsan
  • Sulit bertambah gemuk
  • Gagal dalam tumbuh kembang
  • Kulit dan bibir berubah menjadi warna biru mendadak saat menangis atau makan –kejadian ini disebut juga episode mant-mant
  • Pelebaran atau pembulatan kulit atau tulang di sekitar ujung jari yang dinamakan clubbing setelah bayi berusia 3-6 bulan
Diagnosis 

Tetralogy of Fallot dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir. Selama masa kehamilan dapat dilakukan  tes skrining (tes prenatal) untuk memeriksa cacat lahir dan kondisi lainnya. Tetralogy of Fallot mungkin terlihat saat janin di periksa melalui alat ultrasound (USG) dan echocardiografi.

Sedangkan pemeriksaan setelah bayi lahir seringkali dilakukan setelah bayi mengalami episode kebiru-biruan saat menangis atau saat diberikan makanan (mantra tet). Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan juga pemeriksaan laboratorium serta pemeriksaan penunjang lainnya, yaitu:

  • Pemeriksaan Darah
  • Analisa Gas Darah
  • Echokardiografi Doppler; pemeriksaan ini akurat untuk mendiagnosis duktus arteriosus, VSD, atau ada tidaknya lubang pada jantung
  • Rontgen dada ataupun MRI
Penanganan

Tetralogy of Fallot dapat ditangani dengan melakukan operasi jantung terbuka, baik segera setelah kelahiran atau lebih awal pada masa bayi. Tujuan pembedahan adalah memperbaiki empat cacat Tetralogy of Fallot sehingga jantung bisa bekerja semaksimal mungkin dan memperbaiki cacat sehingga bisa sangat meningkatkan kesehatan dan kualitas hidup anak.

Ahli jantung anak dan ahli bedah jantung akan menentukan waktu terbaik untuk melakukan operasi. Mereka akan mendasarkan keputusan mereka pada kesehatan dan berat badan bayi serta tingkat keparahan cacat dan gejala yang dialami.

Sementara itu, pembedahan untuk menangani hal ini ada yang bersifat permanen dan sementara.

  • Pembedahan permanen untuk memperbaiki Tetralogy of Fallot bertujuan utama meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Pembedahan juga memastikan aliran darah yang “kaya” akan oksigen dan “miskin” oksigen ke tempat yang tepat. Luka akibat operasi biasanya sembuh dalam waktu sekitar 6 minggu.
  • Sedangkan operasi sementara bertujuan memperbaiki aliran darah ke paru-paru bagi bayi yang terlalu lemah untuk operasi lengkap. Setelah bayi beranjak memasuki usia kanak-kanak yang cukup kuat, barulah perbaikan lengkap dilakukan.  Melalui operasi dokter akan menempatkan tabung yang disebut shunt (pemindahan jalur) untuk menciptakan jalur tambahan bagi darah untuk menuju ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Setelah operasi sementara, bayi mungkin memerlukan obat-obatan untuk mencegah shunt terbuka sambil menunggu perbaikan penuh. Obat-obatan ini dihentikan setelah ahli bedah menghilangkan shunt.

Beberapa remaja atau orang dewasa yang menderita Tetralogy of Fallot bisa mendapatkan penanganan pada masa kanak-kanak dan mungkin saja memerlukan operasi tambahan untuk memperbaiki masalah jantung yang berkembang dari waktu ke waktu.

Hal yang perlu diperhatikan

Jika anak Anda lahir dengan Tetralogy of Fallot, ada beberapa batasan aktivitas fisik yang perlu diperhatikan. Batasan ini berbeda dengan kondisi masing-masing anak. Sebaiknya, tanyakan kepada dokter anak apakah : anak perlu membatasi aktivitas, anak bisa ikut serta dalam kegiatan olahraga, dan perawatan medis yang sedang berlangsung.

Komplikasi

Bayi dengan Tetralogy of Fallot atau kondisi lain yang menyebabkan sianosis dapat memiliki masalah termasuk:

  • Endokarditis atau risiko yang lebih tinggi terkena infeksi pada lapisan jantung
  • Aritmia atau risiko yang lebih tinggi memiliki ritme jantung tidak teratur
  • Pusing, pingsan, atau kejang, karena kadar oksigennya rendah dalam darah.
  • Tertundanya pertumbuhan dan perkembangan bayi/anak.

 

Baca juga:

 

Jangan ragu untuk selalu gunakan fitur ‘Tanya Dokter’ untuk berkonsultasi dengan dokter online yang siap siaga 7×24 jam. Segera download aplikasi kesehatan Go Dok di sini.

 

VH/PJ/TP

Referensi