Neuroblastoma ; Penyebab, Gejala dan Penanganan

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah suatu kanker yang berasal dari sel-sel saraf yang belum matang dan dapat ditemukan di beberapa area tubuh. Kanker ini ditandai dengan mutasi genetik yang memungkinkan sel normal dan sehat untuk terus tumbuh tanpa menanggapi sinyal untuk berhenti.

Mengenal Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah suatu kanker yang berasal dari sel-sel saraf yang belum matang yang dapat ditemukan di beberapa area tubuh. Di dalam dan di sekitar kelenjar adrenal merupakan tempat paling sering timbulnya neuroblastoma, namun juga dapat berkembang di daerah lain seperti di perut, dada, leher dan dekat tulang belakang.

Penyakit ini paling sering menyerang anak-anak berusia kurang dari 5 tahun, namun dapat terjadi pada anak yang lebih tua meskipun jarang. Neuroblastoma lebih sering terjadi pada ras kulit putih dan lebih banyak terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Penyebab

Kanker ini ditandai dengan mutasi genetik yang memungkinkan sel normal dan sehat untuk terus tumbuh tanpa menanggapi sinyal untuk berhenti. Sel-sel kanker tumbuh dan berkembang biak di luar kendali. Akumulasi sel abnormal tersebut dapat membentuk massa (tumor).

Neuroblastoma berawal dari neuroblas (sel saraf imatur yang dibuat janin yang merupakan bagian dari proses perkembangannya). Ketika janin matang, neuroblas akhirnya berubah menjadi sel-sel saraf dan sel-sel yang membentuk kelenjar adrenal.

Pada sebagian besar kasus, neuroblas ini akan matang atau menghilang. Pada beberapa kasus lain, neuroblas mengalami mutasi genetik membentuk tumor (neuroblastoma).

Tidak jelas apa yang menyebabkan mutasi genetik awal yang menyebabkan penyakit ini. Namun, biasanya memengaruhi anak-anak yang sangat muda, peneliti percaya mutasi terjadi selama kehamilan, atau bahkan mungkin sebelum janin terbentuk.

Faktor Risiko

Anak-anak dengan riwayat keluarga neuroblastoma mungkin lebih berisiko menderita neuroblastoma. Sebagian besar kasus ini tidak diwariskan tetapi merupakan hasil dari mutasi gen acak. Sekitar 1-2% diwariskan dalam pola dominan autosomal. Ini berarti bahwa seseorang hanya membutuhkan gen dari salah satu orang tua untuk menderita penyakit ini. Para ahli percaya bahwa mutasi tambahan diperlukan untuk terjadinya neuroblastoma.

Gejala

Neuroblastoma di daerah perut merupakan kasus tersering. Tanda dan gejalanya adalah:

  • Sakit perut
  • Massa (tumor) di bawah kulit yang teraba keras saat disentuh
  • Diare atau konstipasi.

Di dada dapat menyebabkan gejala seperti:

  • Suara mengi saat mengeluarkan napas (wheezing)
  • Sakit dada
  • Perubahan pada mata, termasuk kelopak mata yang terkulai dan ukuran pupil yang tidak sama.

Tanda dan gejala lain:

  • Benjolan di bawah kulit
  • Bola mata yang tampak menonjol (proptosis)
  • Lingkaran hitam (menyerupai memar) di sekitar mata
  • Sakit punggung
  • Demam
  • Penurunan berat badan tanpa sebab
  • Sakit tulang
  • Kelemahan pada tangan atau kaki
  • Kelumpuhan, atau ketidakmampuan untuk bergerak pada tangan atau kaki
  • Pembengkakan yang tidak nyeri dan kebiru-biruan di bawah kulit
  • Denyut jantung yang cepat
  • Keringat berlebih
  • Gerakan mata dan kaki yang tidak terkendali
  • Kelengkungan tulang belakang (skoliosis).

Diagnosis

Beberapa pemeriksaan dan prosedur tes yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini termasuk:

  • Pemeriksaan fisik. Dokter melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda dan gejala apa pun
    • Tes urine dan darah. Ini mungkin menunjukkan penyebab tanda dan gejala yang dialami anak. Tes urin dapat digunakan untuk memeriksa kadar bahan kimia tertentu yang dihasilkan dari sel-sel neuroblastoma yang memproduksi katekolamin berlebih
    • Tes rontgen. Tes rontgen dapat menunjukkan adanya tumor. Tes rontgen mungkin termasuk X-ray, ultrasound, Computerized Tomography (CT) scan dan Magnetic Resonance Imaging(MRI)
    • Biopsi tumor. Jika ditemukan tumor, dokter akan mengambil sampel jaringan untuk pemeriksaan laboratorium (biopsi). Biopsi insisi adalah prosedur pembedahan untuk mengangkat potongan kecil jaringan dari tumor. Jika kankernya kecil dan terbatas pada satu area, dokter bedah dapat mengangkat seluruh tumor dan mengirimkannya ke laboratorium untuk pemeriksaan (biopsi eksisi). Tes khusus dapat mengungkapkan jenis sel apa yang terlibat dalam tumor dan karakteristik genetik spesifik sel kanker. Informasi ini membantu dokter menyusun rencana perawatan yang terbaik
    • Biopsi sumsum tulang. Bila perlu, pasien dapat menjalani prosedur biopsi sumsum tulang atau prosedur aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa apakah neuroblastoma telah menyebar ke sumsum tulang. Dokter bedah memasukkan jarum ke tulang pinggul atau punggung bawah dan menarik keluar sumsum untuk dilakukan pemeriksaan.

Penanganan

Dokter menentukan rencana perawatan berdasarkan beberapa faktor yang memengaruhi keberhasilan pengobatan. Faktor-faktor termasuk usia, stadium kanker, jenis sel yang terlibat dalam kanker, dan apakah ada kelainan pada kromosom dan gen.

Dokter menggunakan identifikasi faktor tersebut untuk mengkategorikan kanker sebagai risiko rendah, risiko menengah atau risiko tinggi. Perawatan atau kombinasi perawatan apa yang diterima oleh pasien neuroblastoma tergantung pada kategori risiko.

1. Operasi

Dokter bedah menggunakan pisau bedah dan alat bedah lainnya untuk mengangkat sel kanker. Pada pasien dengan neuroblastoma berisiko rendah, operasi untuk mengangkat tumor mungkin merupakan satu-satunya pengobatan yang diperlukan.

2. Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan bahan kimia untuk menghancurkan sel-sel kanker. Kemoterapi menargetkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat di dalam tubuh, termasuk sel-sel kanker. Sayangnya, kemoterapi juga merusak sel-sel sehat yang tumbuh dengan cepat, seperti sel-sel di folikel rambut dan di sistem pencernaan, yang dapat menyebabkan efek samping.

3. Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X, untuk menghancurkan sel-sel kanker.

Pasien dengan risiko rendah atau risiko menengah neuroblastoma mungkin menerima terapi radiasi jika operasi dan kemoterapi belum membantu. Sedangkan pasien dengan neuroblastoma berisiko tinggi, dapat menerima terapi radiasi setelah kemoterapi dan pembedahan, untuk mencegah kanker dari berulang.

4. Transplantasi sel induk

Pada neuroblastoma yang berisiko tinggi, pasien dapat menjalani proses transplantasi menggunakan sel induk darah mereka sendiri (transplantasi sel induk autolog).

5. Imunoterapi

Immunoterapi menggunakan obat-obatan yang bekerja dengan meningkatkan sistem kekebalan tubuh untuk membantu melawan sel-sel kanker. Pada penderita dengan neuroblastoma berisiko tinggi pengobatan dengan imunoterapi dapat membantu merangsang sistem kekebalan untuk membunuh sel-sel neuroblastoma.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat muncul pada penderita adalah:

  1. Penyebaran kanker (metastasis). Neuroblastoma dapat menyebar ke organ lain dari tubuh, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, kulit dan tulang.
  2. Kompresi sumsum tulang belakang. Tumor dapat tumbuh dan menekan sumsum tulang belakang. Kompresi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan nyeri dan kelumpuhan.
  3. Sel neuroblastoma dapat mengeluarkan bahan kimia tertentu yang mengiritasi jaringan normal lainnya, menyebabkan tanda dan gejala yang disebut sindrom paraneoplastic. Satu sindrom paraneoplastic yang jarang terjadi pada orang dengan neuroblastoma menyebabkan pergerakan mata yang cepat dan kesulitan koordinasi pada anggota tubuh. Gejala lainnya seperti perut bengkak dan diare.

Semoga bermanfaat!

 

Baca juga:

Jaga kesehatan Anda dengan gunakan fitur ‘Tanya Dokter’ untuk diskusikan permasalahan kesehatan Anda. GRATIS! Download aplikasi Go Dok, di sini.