Leukimia Limfositik Kronik ; Gejala-Penanganan

Leukimia limfositik kronik

Leukimia limfositik kronik (LLK) adalah suatu keganasan hematologi yang ditandai oleh proliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang belakang, limfonodi, limpa, hati, dan organ-organ lain. Kenali gejala, penyebab dan penanganan penyakit ini!

 

Mengenal Leukimia Limfositik Kronik

Leukimia limfositik kronik (LLK) adalah suatu keganasan hematologi yang ditandai oleh proliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang belakang, limfonodi, limpa, hati, dan organ-organ lain.

Leukimia limfositik kronik ini merupakan kelainan limfoproliferatif. Sekitar 95% angka kejadian LLK merupakan kelainan neoplasma sel B dan sisanya merupakan kelainan neoplasma sel T. Gejala awal penyakit ini tidak diketahui dan sering ditemukan saat pemeriksaan klinik untuk check up.

Sebenarnya penyakit ini jarang ditemukan di Asia -dengan kejadian hanya 10% dari semua jenis leukemia dan penderita umumnya adalah mereka yang berjenis kelamin pria. LLK menyerang terutama usia lanjut  diatas 70 tahun; hanya sekitar 10-15% ditemukan pada usia kurang dari 50 tahun.

Penyebab

Penyebab LLK masih belum diketahui secara pasti. Namun, para ahli menduga kemungkinan yang berperan adalah kelainan kromosom, onkogen, dan RNA tumor virus. Pada 50% penderitanya ditemukan kelainan sitogenik, khususnya trisomi 12, kelainan kromosom 13, delesi kromosom 6, dan delesi kromosom 11.

Gejala

Umumnya pada stadium awal pasien LLK tidak menunjukan gejala (asimptomatik). Namun, pada beberapa pasien dapat ditemukan gejala seperti :

  • Limfadenopati generalisata.
  • Splenomegali (pembesaran organ limpa) sehingga pasien merasa cepat kenyang atau tidak nyaman pada perut.
  • Hepatomegali (pembesaran hati).
  • Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas.
  • Kelelahan dikarenakan anemia.
  • Infeksi penyerta yang terjadi berulang seperti : pneumonia, herpes simplex labialis, dan herpes zoster.
  • Perdarahan mukokutan seperti ptekiae dikarenakan trombositopenia.
  • Edema (bengkak) ekstrimitas bawah.
  • Efusi pleura.
  • Ascites
  • Ileus obstruksi, dll.
Diagnosis

Untuk menegakan diagnosis, dokter akan memeriksa gambaran darah tepi pasien yang diduga menderita LLK. LLK dapat didiagnosis bila didapatkan peningkatan absolut limfosit di dalam darah (>5000/µl) dan morfologi serta imunofenotipnya menunjukan gambaran yang khas . France-America British (FAB) membagi tiga tipe morfologi LLK berdasarkan perbandingan limfosit atipikal di dalam darah, yaitu :

  1. LLK tipikal terdiri dari lebih 90% limfosit kecil.
  2. LLK tipe prolimfositik (sel prolimfositik 11-54%).
  3. LLK atipikal yang ditandai dengan morfologi sel limfosit yang heterogen tetapi proporsi prolimfosit kurang dari 10%.

Namun, kriteria ini tidak selalu menetap. Pada LLK atipikal, pemeriksaan lain seperti analisis imunofenotip sel B neoplastik, molekuler, dan data sitogenik diperlukan untuk menunjang diagnosis.

Penanganan

Tujuan terapi LLK adalah meredakan gejala dan memperpanjang kelangsungan hidup. Namun, pada pasien dengan usia lebih muda tujuan terapi adalah untuk penyembuhan secara eksperimental.

Terapi dilakukan apabila terdapat indikasi seperti :

  • Kegagalan sumsum tulang progresif yang ditandai dengan memburuknya anemia dan atau trombositopenia.
  • Limfadenopati yang progresif (> 10cm).
  • Splenomegali masif (> 6 cm) atau nyeri pada limpa.
  • Limfositosis progresif (dalam 2 bulan meningkat 50%).
  • Gejala sistemik yaitu penurunan berat badan >10% dalam 6 bulan, suhu badan >38 derajat celcius selama lebih dari 2 minggu.
  • Sitopenia autoimun.

Pilihan terapi akan  disesuaikan dengan stadium penderitanya. Berikut ini adalah pilihan terapi yang telah disesuaikan dengan  stadium penderitanya, antara lain :

  • Stadium dini yang stabil

Pada pasien ini tidak diperlukan terapi kecuali timbul gejala yang telah disebutkan di atas atau terdapat progresifitas penyakit. Kelompok yang termasuk stadium dini yang stabil, yaitu :

  1. Pasien LLK stadium dini yang stabil bertahan hidup sebagaimana subyek normal dengan usia yang sama.
  2. Pengobatan pada pasien dengan stadium dini dengan klorambusil -baik kontinyu maupun intermitten, memperlambat rasio progresivitas penyakit tetapi tidak memperbaiki kelangsungan hidup. Bahkan terapi kontinyu klorambusil berhubungan dengan kelangsungan hidup yang lebih pendek karena tingginya insidensi kanker epitel.
  • Stadium lanjut dengan batas tumor luas dan gagal sumsum tulang

Pada kondisi yang lebih lanjut, kemoterapi menjadi pilihan terapi. Berikut penjelasannya :

1. Kemoterapi tunggal ; klorambusil, siklofosfamid, fludarabin.

2. Kemoterapi kombinasi diindikasikan pada pasien yang gagal terhadap terapi tunggal, contohnya :

  • kombinasi antara siklofosfamid, vinkristin, dan prednison (CVP).
  • kombinasi antara siklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, dan prednisone (CHOP).

3. Kemoterapi kombinasi dengan antibodi monoclonal.

Pilihan terapi lain pada kondisi yang lanjut :

  • Lenalidomide

Obat ini merupakan imunomodulator yang digunakan pada LLK yang kambuhan (relaps).

  • Transplantasi

Transplantasi stem sel alogenik adalah satu-satunya terapi penyembuhan (kuratif) yang diketahui. Namun, pada pasien usia lanjut dan kondisi terlalu rapuh tidak disarankan untuk mendapat transplantasi stem sel.

  • Sitopenia akibat mekanisme imun atau hiperslenisme

Pasien dengan kondisi khusus seperti ini diberikan kortikosteroid.

Komplikasi

Beberapa dampak yang dapat ditimbulkan oleh LLK , antara lain :

  • Infeksi

Hal ini merupakan komplikasi dan penyebab utama kematian pada penderita LLK .Infeksi Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, dan Haemophillus influenza sering dijumpai pada penderita LLK yang tidak mendapat terapi imunosupresi. Selain itu infeksi bakteri gram negatif maupun oportunistik seperti Candida, Mycobacterium tuberculosis, P.carinii, Cytomegalovirus, dan herpes juga ditemukan.

  • Hipogamaglobulinemia

Kondisi ini dijumpai pada 66% pasien LLK. Penurunan terhadap gamaglobulin dan neutrophil yang sangat bermakna menyebabkan kerentanan pasien terhadap infeksi bakteri. Tak jarang pasien memerlukan terapi pemberian immunoglobulin.

  • Transformasi menjadi keganasan limfoid yang agresif

Insidensi kondisi ini sekitar 10-15% yang tersing adalah sindroma Ritcher dan Leukimia prolimfositik.

  • Keganasan sekunder

Lokasi tersering dari keganasan yang menyertai penderita LLK pada kulit seperti  melanoma dan karsinoma, paru , dan saluran pencernaan. Hal ini diakibatkan oleh terapi imunosupresi yang poten.

  • Komplikasi akibat penyakit autoimun

Kejadian anemia hemolitik autoimun, trombositopenia autoimun, dan neutropenia dilaporkan pada pasien LLK .

Pencegahan

Banyak tipe kanker dapat dicegah dengan modifikasi gaya hidup , tetapi untuk leukemia limfositik kronik faktor risiko yang diketahui sangat sedikit sehingga tidak dapat dihindari dan dilakukan pencegahan. Perjalanan penyakit LLK bervariasi secara luas. Beberapa pasien meninggal secara cepat dalam 2-3 tahun setelah diagnosis. Kebanyakan pasien hidup 2-10 tahun dengan awal penyakit yang relatif jinak namun dilanjutkan dengan fase akhir ( terminal) , progresif, dan resisten yang akan berakhir dalam 1-2 tahun.

Semoga bermanfaat!

Baca juga:

Konsultasi kesehatan kini bisa langsung lewat gadget Anda. Download aplikasi Go Dok di sini.

AS/PJ/MA

Referensi