Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) ; Gejala-Penanganan

Immune Thrombocytopenic Purpura

Immune Thrombocytopenic Purpura – ITP terjadi karena adanya gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia. Hal ini disebabkan penghancuran trombosit dan megakariosit secara dini akibat adanya autoantibodi yang mengenali antigen pada trombosit dan megakariosit sehingga terjadi peningkatan destruksi trombosit.

 

Mengenal Immune Thrombocytopenic Purpura – ITP

Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP terjadi karena adanya gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia. Hal ini disebabkan penghancuran trombosit dan megakariosit secara dini akibat adanya autoantibodi yang mengenali antigen pada trombosit dan megakariosit sehingga terjadi peningkatan destruksi trombosit. Adanya trombositopenia pada ITP akan menyebabkan gangguan pada sistem hemostasis. Mengapa demikian? Karena trombosit, sistem vaskular, dan faktor koagulasi dalam darah bekerja sama untuk mempertahankan hemostasis normal.

ITP juga didefinisikan sebagai suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/µL). Hal ini merupakan akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit sehingga menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel -terutama di limpa. Masa hidup trombosit pada penderita ITP memendek, yaitu berkisar 2-3 hari. ITP dapat terjadi pada anak-anak maupun orang dewasa.

Epidemiologi

Angka kejadian Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP pada anak-anak terjadi pada usia 2-6 tahun. Pada anak, umumnya penyakit ini sifatnya akut namun pada beberapa kasus dapat berkembang menjadi kronik menyerupai ITP pada orang dewasa.  Sekitar 20-30%  individu mengalami ITP refrakter –ITP yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar. Kelompok ini mempunyai respon yang jelek terhadap pemberian terapi dengan angka mortalitas sebesar 16%.

Klasifikasi

Berdasarkan penyebabnya Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP dibagi menjadi dua, yaitu :

  1. ITP primer (idiopatik) bila nilai hitung trombosit < 100 x 109 / µL dan tidak ditemukan kelainan lain yang dapat menjadi penyebab trombositopenia.
  2. ITP sekunder.

Beberapa kelainan lain yang dapat menyebabkan ITP sekunder, yaitu :

  • Sindrom antifosfolipid
  • Evans sindrom
  • Variasi umum imunodefisiensi
  • Infeksi sitomegalovirus , Helicobacter pylori, hepatitis C, HIV,varicella zoster
  • Kelainan limfoproliferatif
  • Efek samping transplantasi sumsum tulang
  • Efek samping vaksinasi
  • Lupus eritematous sistemik (SLE).

Berdasarkan onset penyakitnya dibedakan menjadi :

  1. ITP akut bila kejadiannya ≤ 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak).
  2. ITP kronik bila kejadiannya > 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa).
Gejala

Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP memiliki gejala dan tanda berupa :

  • Perdarahan  mukokutan  berupa ptekiae, ekimosis, atau purpura disertai jumlah hitung trombosit yang rendah.
  • Epistaksis
  • Perdarahan gusi
  • Perdarahan saluran kemih berupa hematuria
  • Perdarahan saluran cerna berupa hematemesis melena
  • Menometrorrhagia pada wanita.
  • Perdarahan intrakranial dapat terjadi namun insidensinya hanya sekitar 1% pada penderita trombositopenia yang berat.
  • Riwayat infeksi. Namun, biasanya riwayat infeksi sebelum terjadi perdarahan terjadi pada ITP yang akut. ITP pada pada anak-anak (akut) bersifat self-limiting artinya dapat sembuh dengan sendirinya atau mengalami remisi spontan.
Diagnosis
  • Anamnesis

Dokter akan menanyakan riwayat perdarahan yang konsisten dengan trombositopenia tanpa disertai kelainan hitung darah yang lain seperti anemia atau neutropenia. Pada kasus akut akan ditanyakan riwayat infeksi yang mengawali seperti rubeola, rubella, atau infeksi saluran napas akut (ISPA) sedangkan pada kasus kronik perlu ditanyakan riwayat epistaksis berulang, menometrorrhagia, infeksi hepatitis C, HIV, atau lupus.

  • Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan  tanda perdarahan seperti yang telah dijelaskan sebelumnya. Selain itu, dokter akan mencari tanda-tanda infeksi, kelainan autoimun, dan ada/tidaknya pembesaran organ hati dan limpa

  • Pemeriksaan penunjang

Beberapa pemeriksaan untuk menunjang diagnosis dapat dilakukan oleh dokter yang memeriksa, antara lain :

  1. Pemeriksaan laboratorium seperti : darah perifer lengkap, morfologi darah tepi, serologi virus (Dengue,Epstein barr, hepatitis C,HIV, rubella), serologi lupus eritematous sistemik (SLE), elektroforesis serum protein, immunoglobulin, fungsi hati, tes Coomb.
  2. Biopsi sumsum tulang bila ada indikasi.
Penanganan

Non farmakologis

Penanganan tanpa obat-obatan hendaknya dilakukan sebagai upaya suportif seperti ;

  • Hindari aktivitas fisik berlebih untuk mencegah trauma; terutama kepala.
  • Hindari pemakaian obat yang memengaruhi fungsi trombosit.

Farmakologis

Prinsip manajemen dari ITP didasarkan pada beratnya trombositopenia dan/atau

terjadinya perdarahan. Tujuan penanganan awal adalah mencapai keadaan hemostatik dengan jumlah hitung trombosit  ≥ 30.000 x 109 /µL.

Umumnya, penderita dianjurkan untuk rawat inap apabila terdapat kondisi :

  • Perdarahan mukokutan yang luas atau perdarahan internal.
  • Adanya jumlah hitung  trombosit kurang dari 20.000/µL dan memiliki riwayat perdarahan sebelumnya.

Beberapa terapi yang diberikan pada ITP, yaitu :

  • Kortikosteroid sebagai imunosupresi.
  • Immunoglobulin intravena sebagai penghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi.
  • Splenektomi (pengangkatan limpa secara keseluruhan atau pengangkatan sebagian limpa akibat dari suatu gangguan yang tidak dapat lagi diatasi dengan metode pengobatan); dilakukanapabila untuk mencapai jumlah hitung trombosit  yang hemostatik diperlukan waktu lebih dari 12 bulan dan kondisi yang tidak toleran terhadap terapi sebelumnya.  
  • Obat imunosupresif.
  • Kemoterapi kombinasi.
Komplikasi

Beberapa dampak yang akan ditimbulkan dari Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP, yakni :

Semoga bermanfaat!

Baca juga:

Konsultasi kesehatan kini bisa langsung lewat gadget Anda. Download aplikasi Go Dok di sini.

AS/PJ/MA

Referensi